Дети с синдромом Ретта - Сборник

Обучение движению основано на стимуляции врожденных двигательных навыков, таких как ползание и перевороты, а также на стимуляцию моторных программ поддержания позы и автоматических навыков, связанных с сопротивлением действию силы тяжести.

Ортопедические приспособления

Правильное поддержание позы с помощью корсета, постановка в вертикальное положение (с использованием вертикализаторов) девочек с синдромом Ретта, которые не могут ходить, правильное положение сидя в специальном литом сиденье также преследуют цель расслабления тела и предотвращения напряжения мышц и нежелательных поз. К перечисленным средствам могут добавляться динамические опоры для головы, которые устанавливаются на специальные кресла и необходимы для того, чтобы избежать трудностей в процессе глотания, а также ортопедические аппараты для поддержания головы по вертикальной оси позвоночника.

Тип используемых ортопедических приспособлений зависит от типа костно-мышечных и двигательных нарушений.

При работе с детьми с синдромом Ретта кинезиотерапия необходима. Улучшение достигается через длительный срок, тем не менее оно есть. Дети получают большое удовольствие от сеансов. Говоря об улучшении, заметим, что девочки с синдромом Ретта, у которых не сформирован навык ходьбы, начинают лучше поддерживать позу сидя без корсета. Их мышечная система укрепляется. А с корсетом они гораздо лучше самостоятельно восстанавливают равновесие в положении сидя.

Аня

Различные положения тела, обеспечение необходимой поддержки во время занятий способствуют тому, что дети начинают лучше использовать руки и у них уменьшаются нарушения глотания (благодаря динамической поддержке головы). У детей, которые овладели ходьбой благодаря укреплению мышечной системы, можно наблюдать уменьшение количества падений, кроме того, они учатся самостоятельно садиться на специальное сиденье.

Обеспечение удобного положения и различные виды деятельности в повседневной жизни

Гаэль Бональди, эрготерапевт (Пюирикар)

«Как я могу участвовать в игре, если мне неудобно и мое положение неустойчиво?» Девочки с синдромом Ретта не могут сказать этого словами. Эрготерапевт Гаэль Бональди рассказывает о конкретных способах обеспечения правильного положения тела ребенка. Она предлагает специальные адаптированные игры и способы установления контакта с использованием кода «да/нет».

Нарушенная гармония

Развитие мышечного тонуса, поз, жестов, сенсорных и когнитивных функций взаимообусловлено, и все эти элементы гармонизируют друг друга на протяжении всего периода роста ребенка.

Появление симптомов, связанных с синдромом Ретта, может приводить к различным нарушениям этой гармонии, зависящим от уровня поражений, от возможных патологических контрактур мышц, от асимметрии движений или необходимости опоры, от ортопедических деформаций (результатом которых становится дискомфорт или невозможность делать какие-либо движения), а также от нарушений, связанных с коммуникативными способностями и проблемами в сфере отношений с другими людьми. Инвалидность, связанная с несчастным случаем или болезнью, приводит к потере автономии (в большей или меньшей степени), а также к ограничениям в повседневной деятельности.

Девочки с синдромом Ретта, так же как и другие люди с множественными нарушениями, нуждаются в специальном обустройстве быта и приспособлении окружающей обстановки к их нуждам: соответствующие меры позволяют им наилучшим образом использовать свои способности и возможности в разных ситуациях повседневной жизни.

В работе с такими детьми важен целостный подход, т.е. гармоничное сочетание действий разных участников процесса: педагогов, эрготерапевтов, кинезиотерапевтов и других специалистов и, конечно, родителей.

Чтобы ребенок мог, с одной стороны, продолжать обучаться новым навыкам (речь идет о сенсорном развитии, жестах, передвижении, когнитивных навыках, коммуникации, интересе к окружающему миру и т.д.), а с другой стороны, максимально долго сохранять уже освоенные навыки, необходимо предложить ему способ определения простых сигналов и обеспечить специальную обстановку и помощь другого человека или технических средств, приспособленных к его потребностям.

Уменьшение болей и обеспечение удобного положения

«Как я могу играть или даже просто обращать на вас внимание, если у меня болят ягодицы и спина, и я не могу думать ни о чем, кроме этого; к тому же я нахожусь в такой согнутой позе, что я вижу вас криво или вообще вижу только потолок!»

Это слова, которые мог бы нам сказать любой ребенок, находящийся в неудобной позе. Девочки с синдромом Ретта не могут сообщить этого с помощью слов, но они очень чувствительны, и поэтому важно заботиться о том, чтобы им было удобно. Ребенку, который сидит неустойчиво (из-за асимметрии корпуса, возникшей из-за контрактур мышц, сколиоза, сниженного мышечного тонуса, болей и т.д.), трудно сосредоточивать внимание на своем окружении или на тех видах деятельности, которые ему предлагаются. Он не может использовать руки для игры или исследования пространства, так как на его восприимчивость влияют внешние или внутренние факторы, с которыми он не может совладать, и все его внимание и моторика сосредоточены на этих мешающих ему факторах. Обеспечение правильной позы (сидя, стоя или лежа) позволяет устранить такие препятствия. Правильная поза способствует повышению внимания к предлагаемому стимулирующему действию и развивает интерес ребенка к его ближайшему окружению.

Создание адаптированных условий для занятий

Правильная поза может способствовать развитию осознанных, ориентированных движений или движений с поддержкой. Это касается, в частности, движений рук. Благоприятные условия помогают вовлечь ребенка в нужную ситуацию и тем самым пробуждают его активность: он находится в правильной позе и может полноценно наблюдать и видеть мир. При этом он может наилучшим образом использовать свои возможности, что является основой для развития сенсорных, функциональных и познавательных способностей.

Обеспечение повседневных видов деятельности

Прежде чем начинать заниматься чем-либо с ребенком с множественными нарушениями или с синдромом Ретта, необходимо:

– провести точную оценку уровня развития его физических и умственных способностей, чтобы наилучшим образом адаптировать свой подход к нему;

– убедиться в том, что он находится в удобной позе и что эта поза хорошо согласуется с деятельностью, которой вы планируете заниматься.

Какой бы ни была поза, она должна быть безболезненной и адаптированной к потребностям ребенка.

Обеспечение правильной позы

Исходя из уровня развития движений ребенка и учитывая имеющиеся или возможные ортопедические деформации, необходимо обеспечивать ему правильное положение в различных позах в течение дня.

С этой целью часто используются специальные приспособления:

– простой корсет (позволяет корректировать сколиоз);

– стул, фиксирующий определенное положение бедер (поддерживает бедра в разведенном положении, что позволяет избежать формирования вывиха бедра);

– литое сиденье, позволяющее поддерживать положение сидя, в случае если это вызывает значительные затруднения.

Использование этих технических средств очень распространено: они служат для обеспечения деятельности в положении сидя – на прогулке, во время еды, игры в группе, на занятиях музыкой, кулинарией и т.д.;

– приспособление, поддерживающее вертикальное положение тела (вертикализатор), позволяет ставить ребенка на ноги и при этом поддерживать правильное положение его тела и тазобедренных суставов (примерно 45 минут в день), а также улучшает кровообращение, процесс пищеварения, проприоцепцию и т.д.

Иногда также используются:

– специальная ортопедическая кушетка и матрас для обеспечения правильного положения лежащего ребенка (во время дневного отдыха, а если ребенок это хорошо переносит, то и во время ночного сна); в этом положении поддерживается туловище (при сколиозе) и нижние конечности (абдукция);

– специальные ортезы для рук, позволяющие избежать излишнего напряжения мышц рук и запястий, которое может быть очень болезненным и мешать движениям при одевании и гигиенических процедурах (такие приспособления используются во время ночного или дневного отдыха или при возникновении стереотипий);

– ортопедическая обувь или ортопедические приспособления, позволяющие избежать болезненных деформаций стоп, возникающих из-за спастичности мышц, и поддерживать навык ходьбы на хорошем уровне.

Для обеспечения правильной позы ребенка во время передвижения в ходунках или в кресле с ручным управлением используются либо мягкие поручни из пенопласта и поддерживающие ремни, либо литое сиденье. В машине ребенок тоже должен быть обеспечен поддерживающими приспособлениями. Он может путешествовать в детском автомобильном кресле, пока ему позволяет рост. Когда ребенок вырастает и в таком кресле передвигаться уже не может, можно использовать литое кресло-корсет или другое специальное приспособление.