Заболевания и травмы периферической нервной системы - Мирослав Одинак

При нейронопатиях патологические изменения первично возникают в телах клеток передних рогов (моторные нейронопатии) или спинальных ганглиев (сенсорные нейронопатии) и вызывают вторичную дегенерацию миелиновой оболочки и аксонов. Патогномоничным признаком нейронопатий является плохое восстановление утраченных функций. Моторная нейронопатия наблюдается при паранеопластических процессах, синдроме Шегрена, а сенсорная – при опоясывающем герпесе.

Множественная мононевропатия характеризуется одновременным или последовательным поражением нервных стволов. Множественная мононевропатия часто взаимосвязана с поражением vasa nervorum и невральной ишемией (васкулиты, диффузные заболевания соединительной ткани или диабетическая микроангиопатия), компрессией нервов (гипотиреоз, акромегалия или наследственная невропатия с врожденной склонностью к параличам от сдавления, нейрофиброматоз), инфильтрацией нервов (саркоидоз, амилоидоз, лимфогранулематоз, миеломная болезнь), аутоиммунным процессом (мультифокальная двигательная невропатия с блоками проведения). Вариантами множественной невропатии являются множественная краниальная невропатия и многоуровневая радикулопатия (в том числе при менингорадикулитах).

Полиневропатия характеризуется синхронным диффузным поражением нервных волокон периферических нервов. В отличие от мононевропатий и большинства видов множественной невропатии, при полиневропатиях часто возникает избирательное поражение нервных волокон. Избирательное поражение наиболее длинных нервных волокон, характерное для большинства видов полиневропатий, приводит к развитию двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в дистальных отделах конечностей, а избирательное поражение чувствительных волокон проявляется сенситивной атаксией. К полиневропатиям относятся полирадикулопатии и полирадикулоневропатии.

При анализе клинических симптомов полиневропатии целесообразно использовать данные по функциональной характеристике тонких и толстых волокон, составляющих периферический нерв. Все двигательные волокна представлены толстыми миелинизированными волокнами. Такими же волокнами проводится проприоцептивная и вибрационная чувствительность.

Волокна, передающие болевую и температурную чувствительность, относятся к немиелинизированным и тонким миелинизированным; вегетативные волокна – к тонким немиелинизированным, тогда как передача тактильной чувствительности обеспечивается толстыми и тонкими волокнами. Поражение тонких волокон может привести к избирательной потере болевой и температурной чувствительности, жгучей боли и дизестезии при отсутствии парезов и при нормальных сухожильных рефлексах.

Поражение толстых нервных волокон вызывает мышечную слабость, арефлексию, сенситивную атаксию и легкое нарушение поверхностной чувствительности. Вовлечение всех волокон приводит к смешанной (сенсомоторной и вегетативной) полиневропатии. Однако эти взаимоотношения характера поражения нервных волокон и клинической картины не являются абсолютными. Поэтому, несмотря на исчерпывающее обследование, примерно у 1/3 больных с синдромом полиневропатии этиологию заболевания установить не удается.

Несмотря на большой практический опыт, накопленный в диагностике и лечении заболеваний ПНС, дифференциальная диагностика полиневропатий и множественных невропатий по этиопатогенетическому признаку представляет значительные трудности, поскольку в настоящее время изучен патогенез лишь некоторых клинических форм. Поэтому для постановки окончательного диагноза специалисты чаще используют типовые клинические маркеры (характер течения заболевания, мозаика развития неврологических расстройств). Острое начало характерно для инфекционно-аллергических (воспалительных), аутоиммунных и токсических форм патологии ПНС. Медленно прогрессирующее течение (годы) указывает на наследственное или, реже, метаболическое происхождение заболевания, причем существуют клинические формы, развивающиеся в течение всей жизни. Большинство же токсических, метаболических и системных болезней ПНС развиваются подостро в течение нескольких недель или месяцев.

Проявления некоторых неврологических заболеваний могут напоминать периферическую невропатию. В таких случаях требуется проведение синдромальной дифференциальной диагностики. Например, при постепенном прогрессировании и проксимальном распределении мышечной слабости требуется разграничивать ПНП и проксимальные варианты прогрессирующей спинальной амиотрофии. Острый полимиозит может «имитировать» синдром Гийена – Барре. Некоторые формы ПНП часто приходится дифференцировать от дистальной миопатии. Прогрессирующие спинальные мышечные атрофии нередко требуют дифференциальной диагностики с моторными аксонопатиями, а спинная сухотка – с сенсорной полиневропатией и т. д.

При установлении синдромального диагноза ПНП этиологию заболевания удается выявить далеко не всегда даже при самом тщательном обследовании в специализированных клиниках, и она остается неизвестной примерно в 25 – 40 % случаев.

Таким образом, создание современной классификации заболеваний ПНС на основе системного подхода с учетом этиологического, патогенетического, патоморфологического и клинического факторов является актуальной проблемой современной неврологии, поскольку имеет не только научную, но и большую практическую значимость.

2.2.1. Патогенез диабетической полиневропатии

Патогенез большинства форм полиневропатий до конца не изучен. Однако на том или ином этапе развития этих патологических состояний, вне зависимости от того, являются они результатом токсических, сосудистых, воспалительных, аутоиммунных, первичнодегенеративных или других процессов, поражаются как миелиновая оболочка, так и аксоны нервов. Демиелинизация и аксональная дегенерация приводят к нарушению проведения возбуждения по нерву. Центральными механизмами любой формы полиневропатии выступают нарушения энергетического обмена, играющего первостепенную роль в жизнедеятельности тканей (особенно нервной), и усиление свободнорадикального окисления.

Нервная ткань и, в частности, периферические нервные волокна характеризуются высоким уровнем энергетического метаболизма, основным механизмом которого служит аэробное окисление глюкозы в цикле трикарбонатных кислот, или так называемом цикле Кребса.

Цикл Кребса имеет два «узких места», замедление реакций в которых приводит к остановке деятельности всего цикла. Эти «узкие места» связаны с функционированием двух дегидрогеназных комплексов (пируват- и α-глутаматдегидрогеназного), центральную роль в деятельности которых играют два кофермента – α-липоевая кислота и тиаминпирофосфат. Их дефицит закономерно приводит к патологическим изменениям в нервных клетках, а большое число различных неврологических заболеваний и синдромов, включая и полиневропатии, сопряжено с истощением запасов этих факторов. Патогенез ПНП – результат сложного взаимодействия многочисленных метаболических, средовых и генетических факторов (схема 2.2). Анализ данных литературы позволяет сформулировать пять основных патогенетических концепций развития ДПН:

1) сосудистая гипотеза;

2) активация полиолового шунта и недостаточность миоионозитола;

3) неферментативное гликозилирование белков, оксидантный стресс;

4) снижение уровня (или активности) факторов роста нервов;

5) иммунологическая гипотеза.

Одной из первых гипотез, объясняющих развитие диабетической невропатии, была сосудистая гипотеза. Она основана на вовлечении в патологический процесс сосудов, обеспечивающих кровоснабжение структур нервной системы, vasa nervorum. Пролиферация эндотелиальных клеток микрососудов (vasa nervorum) вызывает повышение проницаемости эндотелия и способствует пассажу из плазмы ингибиторных молекул коллагеназ, которые включаются в процесс деградации базальной мембраны.

Дополнительными факторами, принимающими участие в развитии диабетической невропатии, являются нарушения реологии крови: агрегация и адгезия эритроцитов со снижением их способности к деформации, активация процессов коагуляции, снижение синтеза простагландинов, изменения структуры и функции эндотелиальных клеток сосудов, повышение сосудистого сопротивления. Вышеперечисленные нарушения вызывают формирование микротромбов и облитерацию сосудов. Поражение невральных сосудов приводит к ишемии нерва.

Поражение микрососудов и связанная с ним гипоксия в сочетании с существующими расстройствами углеводного обмена значительно тормозят процессы биологического окисления (схема 2.3). В этих условиях активизируются оксидативные факторы и снижается антиоксидантная защита, образование оксида азота, нарушается передача нервно-мышечного импульса.